2017. Június 26. hétfő
2 . oldal

Szex

Hormonális rendellenességek: gyakran csak a pubertáskor derül ki

A kóros nemi differenciálódás másik nagy csoportját a különböző hormonális rendellenességek alkotják. Normálisan a genetikailag hím egyedekben a férfi külső nemi szervek fejlődése az embrionális herék férfi nemi hormon termelésének következtében indul meg. Azonban férfira jellemző külső nemi szervek fejlődhetnek ki olyan genetikailag nőkben is, akik a magzati fejlődés nyolcadik és tizenharmadik hete között valamilyen más forrásból származó férfi nemi hormon hatásának voltak kitéve.

Az így kialakuló szindrómát női pszeudohermafroditizmusnak (álkétneműség) nevezik. Pszeudohermafrodita az, aki génállománya és gonádjai (petefészek vagy here) alapján az egyik, külső nemi szervei alapján pedig a másik nemhez tartozik. A genetikailag férfiakban viszont női külső nemi szervek fejlődhetnek, ha az embrionális herék fejlődése hibás, vagy pedig veleszületett rendellenesség esetén a férfi nemi hormonok nem tudják hatásukat a szövetekre kifejteni. Az előbbinek megfelelően ezt a szindrómát férfi pszeudohermafroditizmusnak nevezik.

A női pszeudohermafroditizmusra példa, amikor a mellékvesekéregben történő hormonszintézisben egy enzim működésének hiánya következtében zavar támad, és kóros mennyiségű férfi nemi hormon képződik. Amennyiben az enzimzavar genetikailag fiúknál jelentkezik, születéskor a külső nemi jellegben nincs probléma.

Ezzel szemben amikor lányoknál jelentkezik ez az enzimdefektus, megfigyelhető, hogy az egyébként normális belső nemi szervek (petefészkek, méh, méhfüggelékek, és normális hüvely) mellett, még a méhen belüli fejlődéskor a kórosan felszaporodott férfi nemi hormonok hatására a külső nemi szervek férfias jelleget öltenek. A klitorisz péniszszerű küllemet vehet fel, emellett a hüvely alsó része is hiányozhat, így születéskor könnyen lehet nemet téveszteni, és az egyébként lánygyermeknek fiúnevet adva, fiúként felnevelni. A kórosan magas férfi nemi hormonszint hatására a külső nemi jelleg a későbbiekben is férfiakra jellemzően alakul a szőrzetet, a hangszínt, az izomzatot és a testalkatot illetően. Gyakran csak pubertás után derül ki a nemtévesztés, és ekkor már tényleg komoly személyiségi problémákat vet fel, hogy az egyén milyen neműként élje tovább az életét.

Egyes társadalmakban ez a betegség kapóra is jöhet. A muszlimoknál például a nők társadalmi megbecsülése lényegesen kisebb, mint a férfiaké, és ha már el kell dönteni, hogy férfiként vagy nőként éljék életüket, inkább az előzőt választják. Ilyenkor a petefészkeket és a női belső nemi szerveket eltávolítják, a férfi külső nemi szerveket plasztikai műtéttel megerősítik (hímvesszőplasztika, herezacskó kialakítása, hereprotézis behelyezése stb.), egyben természetesen fogamzóképtelenekké válnak.

Férfi volt, vagy mégis nő?

A bevezetőben említett Johanna pápa amennyiben persze létezett valószínűleg női pszeudohermafrodita volt, és az előbbihez hasonló enzimzavarban szenvedhetett. Egyesek ezen rejtélyes történethez kapcsolják a Vatikán egyik múzeumában és a Louvre-ban ma is megtekinthető két márványszéket, melyek ülésén egy széles lyuk tátong. Úgy vélik, hogy az ülőalkalmatosságot a XI. és a XVI. század között pápaválasztáskor használták a herék diszkrét tapintására, a hasonló skandalumok elkerülése céljából. Bár a manuális puhatolódzás háttérbe szorult, a pápajelöltek ma sem kerülhetik el az intim vizsgálatot. Az alapos anatómiai ismeretekkel rendelkező, üvegasztal alatt kuporgó bíborosok kutakodó szemei minden kétséget kizáróan meggyőződhettek a hosszú reverendában, de alsó ruházat nélkül, terpeszben az üveglapon álló főpap nemét illetően.

A női pszeudohermafroditizmus klasszikus példáját első leírójáról Morris-szindrómának nevezték el. Ebben az esetben a kromoszómakép egyértelműen férfira jellemző XY. Ennek megfelelően normális herék képződnek, amelyek kellő mennyiségben férfi nemi hormont termelnek. Veleszületett genetikai sérülés következtében viszont a szervezet sejtjei érzéketlenek a férfi nemi hormonra. Így a hormonhatás elmarad, és ennek híján a külső nemi jelleg nő lesz. Ezek az egyének viszonylag magas, többnyire igen csinos lányokká serdülnek. Manöken külsejüket gyakran kamatoztatják is a divatszakmában. A belső nemi szervek a klasszikus esetben rövidebb, szűkebb hüvelyből, fejletlen méhfüggelékből állnak. Természetesen nincs petefészek, hiányzik a méh is.

Ezt a jelenséget születéskor igen nehéz észlelni, csak alapos vizsgálattal lehet rájönni. A nagyajkakban vagy a lágyékban tapintható herék, vagy lányoknál már csecsemőkorban jelentkező lágyéksérv hívhatja fel rá a figyelmet. A pubertáskor nem jelentkező menstruáció miatt elkezdett vizsgálatok vezetnek legtöbbször a diagnózishoz.

Bár genetikai értelemben itt is nemtévesztésről lehetne beszélni, jelen esetben azonban a biológiai nem számít, ami egyértelműen nőnemű, és az orvosi, esetleg pszichológiai ténykedésnek ezt kell szolgálnia, megerősítenie. A hasüregen kívül tapintható heréket esztétikai okokból, a hasüregben rekedt heréket pedig daganatos elfajulás veszélye miatt el kell távolítani, női hormonpótló kezelést kell bevezetni, néha pedig a normális nemi élethez hüvelyplasztikára van szükség.

Ezen a néhány karakterisztikus eseten túlmenően természetesen rengeteg kromoszóma- és hormonális rendellenesség ismert, amelyek több-kevesebb mértékben befolyásolják a női és férfi külső és belső nemi jelleg kialakulását. A tudomány fejlődésével ezen rendellenességek egy része már a születés előtt felismerhető, nem ritkán megfelelő kezeléssel megelőzhető.


Szerző: Dr. Fűtő László
2006. 09. 06.
« első‹ előző1.  |  2.  |  
Ossza meg: Kövessen minket:



Vital - egészségügyi linkcentrumKeresés