2017. Szeptember 21. csütörtök
Vasraktárak -  Súlyos következményekkel járhat -  A diagnózistól a gyógyulásig
Van néhány mikroelem, amely ugyan csak nagyon kis mennyiségben van jelen az emberi szervezetben, mégis nélkülözhetetlen. Ilyen például a vas, amely részt vesz a sokféle kémiai reakciót befolyásoló enzimek képzésében, a vér hemoglobinjának felépítésében, így az oxigénszállításban is. Hiánya súlyos betegségekhez vezethet, de gondot okozhat az is, ha anyagcseréjének zavara miatt túlságosan sok raktározódik fel belőle a szervezetben.

A hemokromatózis a vasanyagcsere zavara, egy  vastárolási betegség, melyben kórosan sok vas szívódik fel és tárolódik a szervezetben. Örökletes megbetegedés, de másodlagos, szerzett változatát is ismerik. Nem egyforma gyakoriságú a világ országaiban: elsősorban az észak- és közép-európai, észak-amerikai emberekben fordul elő a betegséget meghatározó hibás gén, míg délibb tájakon jóval ritkább, szinte ismeretlen, inkább csak az oda betelepült észak-európai származásúak között alakul ki. Magyarországon a becslések szerint mintegy félmillió ember, a lakosság öt százaléka érintett. A hemokromatózis öröklött változata akkor alakul ki, ha a gyermek mindkét szülőjétől hibás gént örököl. Férfiakban, főleg a fiatalabb életkorokban gyakoribb a vas túltengése (mivel a nők a havi vérzések során illetve a szülés, szoptatás alkalmával vasat vesztenek), majd az idősebb korban már kiegyenlítődik a két nembeli előfordulása. A szerzett anyagcsere-zavar esetében a kiváltó ok kezelésével kezdődik a hemakromatózis gyógyítása. Gondot okoz azonban, hogy sokszor nem ismerik fel idejében ezt az állapotot.

ferritin

Vasraktárak

A szervezet naponta csak kis mennyiségű vasat igényel, mivel a vasat újrahasznosítja, és csak vérzéssel illetve az elpusztult hámsejtek kiürülésével távozik vas a szervezetből. Egészséges anyagcsere esetén a vékonybelekből csak a napi szükségletnek megfelelő mennyiségű vas szívódik fel. Ha azonban az anyagcsere felborul, szabályozatlanná válik a vasfelszívódás, és a szükségletnek többszöröse lesz a vékonybél hámsejtjeinek vasfelvevő képessége. A normális 1-2 mg helyett ilyenkor 4-5 mg vas szívódik fel, kerül bele a vérbe és rakódik le az egyes szervekben, például a májban, a szívben, a hasnyálmirigyben vagy az ízületekben. Ezek a vasraktárak akadályozzák az érintett szerv normális működését, kezelés nélkül súlyos megbetegedéseket okozhatnak. Nagyon fontos a korai felismerés! Ha idejében megállapítják a vastúltengéses állapotot, kezelést kap a beteg, és az étrendjét is ehhez alakítja, akkor a hemakromatózisos betegeknek sem az életminősége nem lesz rosszabb, sem az élettartamuk nem lesz rövidebb az átlagosnál.

Súlyos következményekkel járhat

Ha azonban a diagnózis nem születik meg időben, a vasfelhalmozódás következményei szinte az egész testre kihathatnak. Mivel a vasanyagcsere zavarának eleinte nincsenek tünetei, az érintett sokáig nem is tud a betegségéről. Ez a látens állapot is okozhat szervi károsodásokat, már az első tünetek megjelenése előtt is. A betegség egyik látható jele lehet a bőr sötét elszíneződése, és feltűnhet a fertőzésekre való fokozott hajlam, a gyengébb immunvédelem is. Későbbiekben a hemokromatózis következményeként kialakulhat cukorbetegség (a hasnyálmirigy károsodása miatt). Hormonális zavarok is kísérhetik, az agyalapi mirigy, a mellékvesekéreg, a herék és a petefészkek csökkent működése miatt. Kialakulhat fájdalmas ízületi gyulladás is, főleg a nagyízületekben. Szívritmuszavarokban, fulladásban, általános gyengeségben megmutatkozó szívelégtelenség is lehet a szövődménye. A kezeletlen hemakromatózis legsúlyosabb következménye, a májban lerakódott vas roncsolása miatt kialakult májcirrózis, illetve májrák pedig a beteg halálát is okozhatja.

A diagnózistól a gyógyulásig

A betegség megállapítását fizikai, laboratóriumi vizsgálat segítheti és alapos gyanú esetén genetikai vizsgálat erősítheti meg. A fizikai vizsgálat során az orvos a bőr elszíneződéséből, a máj és a lép kitapintható megnagyobbodásából következtethet a hemokromatózisra. A laboratóriumi vizsgálattal a szérum vasszint emelkedése, a vaskötő kapacitás változása és a szérum ferritin (vasraktározó fehérje) és a transzferrin (vasszállító vérfehérje) szintje határozható meg. Fontos paramétert jelentenek a vércukorszint és a májenzim értékek is. A máj szövettani vizsgálata és a többi vasraktározó szerv képalkotó vizsgálata mutatja meg a szervkárosodások mértékét. Nagyon fontos a diagnózis megszületését követően a kezelés mielőbbi elkezdése, mivel a szervi károsodások folyamata nem fordítható vissza. A kezelés része a hosszabb ideig, rendszeresen végzett terápiás vérvétel, amelynek során alkalmanként 400 ml vért vesznek a betegtől. A vérvesztés serkenti a vérképződést, segíti kiüríteni a szervezet vasraktárait. A kezelést vasszegény diéta egészíti ki: a betegnek kerülnie kell a sok vasat tartalmazó vörös húsokat, belsőségeket, multivitamin- és vaskészítményeket, a C-vitamint is, mert az is elősegíti a vas felszívódását. A máj fokozott kíméletre szorul, ezért az alkohol is tiltólistán szerepel. A hemokromatózisos betegek kezelésébe szükség szerint, a szövődményként kialakult betegségeknek megfelelően be kell kapcsolódnia kardiológus, diabetológus, reumatológus stb. szakorvosnak is, a szervi károsodások, következmények enyhítésére, kezelésére.


Szerző: K. É.
2013. 06. 12.
Ossza meg: Kövessen minket:



Vital - egészségügyi linkcentrumKeresés